¿Qué es la Anemia Aplástica?
Por: María Guerrero
mariaguerrero@hostos82.com
Laboratorio de Microtomía Especial y Laboratorio Hueso y Medula Osea del MD Anderson Cancer Center en Houston TX
La anemia aplástica es un desorden raro y muy serio que resulta de la ineficacia de la médula ósea de producir células sanguíneas. En la mayoría de los casos el origen es desconocido. La anemia aplástica puede ocurrir a cualquier edad.
Para poder entender la anemia aplástica, usted debe entender el funcionamiento normal de la médula ósea. La parte central del hueso está llena de un tejido rojo y esponjoso llamado médula. Esta médula contiene un pequeño número de células muy importantes llamadas células madres. Estas células madres originan tanto las células sanguíneas maduras, así como también nuevas células madres. Estas células normales incluyen los glóbulos rojos que llevan el oxigeno al cuerpo, las plaquetas que ayudan a controlar el sangrando a través de las coagulaciones, y los glóbulos blancos que luchan las infecciones atacando y destruyendo los gérmenes. La constante producción de las células sanguíneas es necesaria debido a que cada célula tiene un periodo limitado de vida cuando sale de la médula ósea y entra en la sangre. Aproximadamente los glóbulos rojos viven por 120 días, las plaquetas por 6 días, y los glóbulos blancos por solamente 4 a 24 horas.
Normalmente, la médula ósea es una excelente fábrica. En la anemia aplástica, la producción normal de las células sanguíneas falla, resultando en síntomas de sangrado, infecciones y el desarrollo de anemia. Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad o género.
¿Cuáles son los síntomas de la anemia aplástica?
Los síntomas de la anemia aplástica están relacionados con la severidad del daño en la médula ósea. Los síntomas de sangrado usualmente ocurren temprano. Estos incluyen diminutos moretones rojos del tamaño de una peca, moretones en exceso, sangrado por la nariz y por las membranas mucosas tales como la encía y la vejiga.
Al fallar la producción de las células blancas, también decrece la habilidad del niño para combatir las infecciones. Inclusive gérmenes comunes pueden causar una infección seria y puede conducir a la muerte si la condición no es tratada rápidamente. La fiebre es usualmente el primer signo de infección. La anemia, o una baja producción de glóbulos rojos, es usualmente el último síntoma que se desarrolla debido a que el lapso de vida de los glóbulos rojos es relativamente largo. Los síntomas de anemia incluyen una apariencia pálida, fatiga, dificultad al respirar, y un aumento en la frecuencia cardiaca. La anemia también puede ocurrir más temprano si hay abundante sangrado.
¿Cómo se diagnostica la anemia aplástica?
El diagnóstico de la anemia aplástica puede ser inicialmente identificado realizando un conteo sanguíneo completo (CSC). Se sospecha el diagnóstico cuando todas las líneas de las tres células (glóbulos rojos, glóbulos blancos, y plaquetas) están bastantes bajas. Se puede necesitar de una aspiración de la médula ósea y de una biopsia para ayudar a confirmar el diagnóstico de la anemia aplástica.
Ocasionalmente, la leucemia puede actuar como la anemia aplástica. Esto sucede cuando las células de la leucemia llenan la médula ósea, previniendo el crecimiento normal de las células de la médula ósea y podiendo resultar en una disminución de los tres tipos de células sanguíneas en la sangre. En la anemia aplástica, la médula ósea muestra una gran reducción en el número de células y una apariencia normal en las pocas células que se identifican.
¿Qué causa la anemia aplástica?
La causa de la anemia aplástica es a menudo muy difícil de determinar. En más de la mitad de los casos conocidos, no se ha podido identificar causa alguna. Es por ello que se dice que la anemia aplástica es una enfermedad idiomática. Algunas teorías sustentan que las causas de esta enfermedad incluyen un defecto en las células madres, un sistema inmune irregulado, una excesiva exposición a la radiación o a ciertos químicos, o ciertas infecciones, pudiendo llevar todas éstas al desarrollo de una anemia aplástica.
¿Cómo se trata la anemia aplástica?
El transplante de la médula ósea es el tratamiento de preferencia en los niños con una anemia aplástica severa. Desafortunadamente, este tipo de transplante en los pacientes con anemia aplástica es usualmente exitoso solo si hay un HLA (antigeno linfoc humano) idéntico a la de la pareja. Ocurre una compatibilidad del HLA cuando los marcadores en las células del paciente son idénticos a los marcadores en las células del donante. Los médicos miran entre 6 a 10 diferentes marcadores (dependiendo del laboratorio de cada hospital) en las células cuando están buscando una compatibilidad. Por lo tanto, una vez que se ha hecho el diagnóstico de la anemia aplástica, se hacen exámenes de sangre a los padres y hermanos del paciente para determinar el tipo de HLA de cada persona. El tipo de HLA clasifica a las personas de acuerdo a los marcadores en la superficie de sus glóbulos blancos.
El índice de sobrevivencia para niños con anemia aplástica que reciben un transplante de la medula ósea de un hermano con un HLA y MLC compatible es entre el 75 – 85%. Desafortunadamente, solo aproximadamente un tercio de los niños diagnosticados con anemia aplástica tiene un hermano con un HLA compatible. Los investigadores están estudiando el uso de donantes compatibles que no sean familiares directos. Frecuentemente se encuentran estos donantes a través del National Bone Marrow Registry. La búsqueda es un proceso largo y algunas veces las posibilidades de encontrar un donante es muy pequeña.
Si su niño no tiene disponible un donante, el tratamiento se puede a menudo empezar con ATG o globulina antitrombocito. Esto se usa para inhibir el sistema inmune del paciente el cual puede también estar destruyendo el cuerpo. Los efectos secundarios inmediatos se deben a la enfermedad del suero e incluyen fiebre, erupciones, una respiración sibilante, dolores en las articulaciones, sangre en la orina y, raramente una severa reacción alérgica. Estos síntomas son tratados con antihistamina y una alta dosis de esteroides. Puede tomar de dos a tres meses poder ver los efectos de ATG en la producción de las células de la medula ósea. Durante este tiempo es muy importante el tratamiento con las transfusiones y los antibióticos. Un poco más de la mitad de los pacientes tratados con ATG se curan.
La ciclosporina A (CSA) es otra medicina que se da para inhibir el sistema inmune. Generalmente se da la ATG y la CSA en combinación. Su niño puede necesitar transfusiones de glóbulos rojos y/o de las plaquetas. Generalmente no se hace una transfusión de los glóbulos blancos debido a su muy corto lapso de vida. Sin embargo, se pueden hacer en casos raros de una infección severa. Es esencial conocer el tipo de HLA del donante dando la transfusión.
Lavarse las manos ayuda a prevenir la propagación de la infección en los pacientes. Las infecciones pueden ocurrir de los gérmenes que los pacientes transportan y de aquellos que están en su propio cuerpo. Debido a que el sistema inmune no está funcionando normalmente, el cuerpo no puede combatir los gérmenes. A la primera señal de una infección se necesita empezar prontamente con antibióticos intravenosos, debido a que se puede desarrollar infecciones mortales rápidamente. Puede ser que las únicas señales de infecciones sean la fiebre, el dolor, una sensibilidad o sangrado.
Aproximadamente 50% de los niños con anemia aplástica sobreviven sin un transplante de la médula ósea. Continúan las investigaciones acerca de las causas y opciones de tratamiento.
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